스티브 잡스를 괴롭힌 그 암, 췌장암인 줄 알았는데 사실 ‘신경내분비종양’이었다?

스티브 잡스를 괴롭힌 그 암, 일반 췌장선암과 다른 신경내분비 종양의 특성

애플의 창업주 스티브 잡스가 투병 끝에 세상을 떠났을 당시 대중에게 알려진 병명은 췌장암이었다. 그러나 의학적으로 엄밀히 따지자면 그가 앓았던 병은 일반적인 췌장암이라 불리는 췌장선암이 아닌 췌장 신경내분비종양이었다. 이는 췌장에 발생한다는 공통점만 있을 뿐 암세포의 기원과 성질, 진행 속도, 그리고 치료법에 이르기까지 모든 면에서 확연한 차이를 보이는 질환이다. 현재 의료계에서는 이 두 질환을 명확히 구분하여 접근하고 있으며, 스티브 잡스의 사례는 희귀암에 대한 대중적 인식을 높이는 중요한 계기가 됐다.

췌장 신경내분비종양은 호르몬을 생성하는 내분비 세포에서 발생하는 종양이다. 반면 우리가 흔히 말하는 일반 췌장암인 췌장선암은 소화 효소를 분비하는 외분비 세포의 관에서 발생한다. 췌장선암은 발견 당시 이미 손을 쓰기 어려운 경우가 많고 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있으나, 신경내분비종양은 상대적으로 진행 속도가 느린 편에 속한다. 물론 신경내분비종양 역시 악성으로 분류되어 전이 가능성이 존재하지만, 적절한 치료가 병행될 경우 생존 기간이 일반 췌장암보다 훨씬 길다는 특징이 있다.

암세포의 기원과 생물학적 등급의 분류

신경내분비종양은 과거 유암종이라는 명칭으로 불리기도 했으나 현재는 세포의 분화도와 증식 속도에 따라 체계적으로 분류된다. 종양 세포의 분열 지수인 Ki-67 지수와 핵분열 수에 따라 1등급에서 3등급까지 나뉘며, 등급이 낮을수록 예후가 좋고 진행이 더디다. 췌장선암은 암세포 자체가 매우 공격적이며 주변 조직으로의 침윤이 극도로 빠르지만, 신경내분비종양은 비교적 경계가 뚜렷하게 자라나는 경향을 보인다.

이 종양의 가장 큰 특징 중 하나는 호르몬 분비 여부다. 호르몬을 과도하게 분비하여 특정 증상을 일으키는 기능성 종양과 호르몬을 분비하지 않는 비기능성 종양으로 구분된다. 기능성 종양의 경우 인슐린을 과다 분비하여 저혈당 쇼크를 일으키는 인슐리노마, 가스트린을 분비하여 심한 위궤양을 유발하는 가스트리노마 등이 대표적이다. 반면 비기능성 종양은 증상이 거의 없어 건강검진을 통해 우연히 발견되는 경우가 많으며, 종양의 크기가 커진 뒤에야 복통이나 황달 등의 증상이 나타난다.

호르몬 분비 증상과 진단 과정의 복잡성

신경내분비종양 진단에는 혈액 검사와 영상 검사가 필수적으로 동반된다. 혈액 내 크로모그라닌 A(Chromogranin A) 수치를 확인하는 것이 보편적인 방법이며, 이는 종양의 활동성을 나타내는 지표로 활용된다. 일반적인 CT나 MRI 검사 외에도 소마토스타틴 수용체 섬광 조영술이나 최근 널리 사용되는 갈륨-68 도타테이트(Ga-68 DOTATATE) PET-CT 검사를 통해 종양의 정확한 위치와 전이 여부를 판단한다. 이러한 특수 영상 검사는 일반 암 진단 장비보다 신경내분비 세포의 수용체를 정밀하게 추적한다는 장점이 있다.

스티브 잡스의 경우에도 진단 당시 이미 간 전이가 진행된 상태였던 것으로 알려져 있다. 일반적인 췌장선암이라면 간 전이가 확인된 시점에서 수술적 절제보다는 항암 화학요법에 의존하는 경우가 많지만, 신경내분비종양은 전이된 병변이 있더라도 수술을 통해 원발 부위와 전이 부위를 최대한 제거하는 적극적인 절제술이 생존율 향상에 기여한다. 이는 암세포의 성장 속도가 느리기 때문에 가능한 전략으로, 내분비외과적 관점에서의 정교한 수술 기법이 요구된다.

서울 민병원 김혁문 외과 원장은 신경내분비종양이 일반적인 췌장선암과 비교해 증식 속도가 느리고 전이 양상도 다르기 때문에 환자 개별적인 맞춤형 치료 전략 수립이 무엇보다 중요하며 조기 진단 시 장기 생존 가능성이 충분히 높다고 강조했다. 이러한 견해처럼 신경내분비종양은 그 희귀성 때문에 오진의 위험이 따르지만, 정확한 병리 검사를 통해 확진된다면 내분비외과적 수술을 포함한 다양한 치료 옵션을 고려할 수 있다.

내분비외과적 수술과 현대적 치료 전략

신경내분비종양의 가장 확실한 완치법은 수술적 제거다. 종양의 위치에 따라 췌장 머리 부분에 위치하면 췌두십이지장절제술(휘플 수술)을 시행하고, 꼬리 부분에 위치하면 췌미부절제술을 진행한다. 최근에는 로봇 수술이나 복강경 수술을 통해 통증을 줄이고 회복 속도를 높이는 방식이 보편화되었다. 만약 수술이 불가능한 상태이거나 재발한 경우에는 소마토스타틴 유사체 주사 요법, 표적 치료제, 방사선 미사일 치료라 불리는 수용체 조절 방사능 핵종 치료(PRRT) 등 다양한 대안이 존재한다.

췌장 신경내분비종양은 여전히 희귀암으로 분류되지만, 진단 기술의 발달로 발견 빈도가 점차 높아지는 추세다. 스티브 잡스가 투병하던 시기와 비교해 현재는 치료 약제의 종류가 늘어났고 정밀 의료의 도입으로 환자의 삶의 질을 고려한 장기적 관리가 가능해졌다. 일반 췌장암이라는 공포에 휩싸이기보다 암의 정확한 정체를 파악하고 그에 맞는 전문적인 치료를 받는 것이 생존의 핵심이다. 환자와 의료진 사이의 긴밀한 협조를 통해 만성 질환처럼 관리하며 생존 기간을 늘려나가는 것이 현재 신경내분비종양 치료의 지향점이다.

신경내분비종양은 우리가 흔히 아는 췌장암과는 근본부터 다른 질환이다. 스티브 잡스가 겪었던 길고 고통스러운 투병 과정은 이 질환이 결코 가볍지 않음을 보여주지만, 동시에 적절한 치료를 통해 수년간 경영 일선에서 활약할 수 있었던 희망의 근거이기도 하다. 현재 의료 기술은 더욱 정교해졌으며, 정확한 정보를 바탕으로 한 초기 대응이 무엇보다 중요하다는 사실은 변함이 없다.